Несмотря на характерную клиническую картину, синдром Парри – Ромберга остается малоизвестным заболеванием для специалистов. Необходимо обширное ознакомление с современными сведениями по диагностике, ведению и прогнозированию характера течения редкого заболевания. Приведенный в статье клинический случай подчеркивает сложность ранней диагностики синдрома Парри – Ромберга и верификации взаимосвязанных с ним нозологических форм.