СИНДРОМ НУНАН В АКУШЕРСКОЙ ПРАКТИКЕ

Симптомы мультисистемного аутосомнодоминантного заболевания включают задержку роста, характерную пигментацию, черепно-лицевые и скелетные аномалии, отставание в интеллектуальном развитии разной степени выраженности, а также широкий спектр нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы. В статье обосновано, что синдром Нунан (NS) влияет на все системы организма, характеризует сложную совокупность клинических симптомов. На основании клинических признаков определяют терапевтические последствия заболевания и необходимость наблюдения за здоровьем в течение жизни с учетом количества и частоты осложнений, зарегистрированных для NS. На протяжении детского и подросткового возраста важны постоянные сердечные, ростовые, нейропсихологические и аудиологические оценки. Доказано, что тяжесть NS варьирует от летальных внутриутробных проявлений до легких поражений с нормальной продолжительностью жизни и минимальным уровнем заболеваемости.